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La PPG, una enfermedad desconocida, grave y potencialmente mortal

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Esta enfermedad puede generar complicaciones que comprometen la vida como dificultad respiratoria aguda, insuficiencia cardíaca, falla renal y sepsis.

La Psoriasis Pustular Generalizada (PPG), es una enfermedad cutánea rara, crónica y potencialmente mortal, la cual se caracteriza por brotes repentinos e intermitentes de pústulas dolorosas, que aunque no son contagiosas, si llegan a cubrir gran parte del cuerpo y su permanencia se mantiene por días o incluso llegan a durar varias semanas.

La doctora Rosa María Zazueta López, médica dermatóloga del Hospital CIMA, en Hermosillo, Sonora puntualizó que este padecimiento de baja prevalencia, suele acompañarse de síntomas sistémicos como fiebre, dolor de cabeza, debilidad muscular, cansancio extremo, así como enrojecimiento, sensación de quemazón y agrietamiento de la piel con un intenso dolor.

En este sentido, algunos pacientes con esta enfermedad incurable en la piel, la han llegado a describir como una sensación de ardor por dentro de la piel, sensación que va ocasionando ampollas en todo el cuerpo y un dolor insoportable que no tiene fin, con lo cual se trata de comprender tan sólo en una mínima parte lo que estos pacientes viven y sienten a consecuencia de esta enfermedad.

Al respecto, la doctora Zazueta López, enfatizó que esta condición impacta de manera importante la calidad de vida de los pacientes, no sólo por las consecuencias físicas, sino por el estigma social y la carga emocional que conlleva esta condición.

La Psoriasis Pustular Generalizada aparece con mayor frecuencia alrededor de los 40 años con una mayor prevalencia en mujeres y, cerca de 2 de cada 3 personas que la padecen, también tienen psoriasis en placas, el tipo más común de psoriasis. Y se estima que se presenta en 0.27 a 4.6 personas por cada 10 mil en el mundo, de los cuales muchos ignoran que la padecen.

La especialista resaltó que a la fecha se desconoce cuál es la causa este tipo de psoriasis y qué es lo que determina que algunas personas sean más propensas a contraerla que otras, aunque sí se ha logrado identificar factores que pueden desencadenar los brotes como infecciones del tracto respiratorio, cambios hormonales y/o embarazo, estrés y ansiedad, suspensión de medicamentos esteroides y sobreexposición a la luz solar.

Aclaró además, que a diferencia de otros tipos de Psoriasis, la PPG puede generar complicaciones capaces de comprometer la vida, como dificultad respiratoria aguda, insuficiencia cardíaca, falla renal y sepsis (respuesta inmunitaria extrema a una infección), las cuales requieren atención de emergencia y hospitalización.

En el manejo y la atención, dijo, se complica, porque al ser una enfermedad rara la mayoría de la gente nunca ha oído hablar de ella, incluso quienes la padecen podrían desconocerlo o existir retraso en el diagnóstico, porque muchos médicos aún no están familiarizados con el padecimiento, situación que pone en riesgo al paciente ante la posibilidad de nuevos brotes que conlleven complicaciones graves y hospitalización.

Otro grave problema, abundó, es que en México no hay terapias específicas aprobadas para la Psoriasis Pustular Generalizada, con lo que, las opciones de tratamiento pueden ser inconsistentes, con tiempos de respuesta lentos y sin que proporcionan la eficacia necesaria para una resolución completa.

Es necesario, aclaró, contar con terapias de acción rápida y específicas que controlen de manera efectiva los brotes de PPG y sus síntomas, a fin de minimizar la gravedad, la duración y la carga de la enfermedad en los pacientes”, enfatizó.

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